קרובי משפחה של חולים עם דלקת ריאות אינטרסטיציאלית משפחתית (FIP: familial interstitial pneumonia) נמצאים בסיכון מוגבר לפיברוזיס ריאתי ולהתפתחות של פיברוזיס ריאתי פרה-קליני (PrePF). במחקר שממצאיו פורסמו בכתב העת 'American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine', החוקרים הגדירו את ההיארעות והתקדמות המחלה של חולים עם אבחנה חדשה של PrePF. בנוסף, החוקרים בדקו את הקשר בין אבחנה זו ובין שיעורי השרידות בקרב קרובים מדרגה ראשונה של משפחות עם FIP.
עוד בעניין דומה
לצורך כך, החוקרים ערכו מחקר עוקבה במסגרתו השתתפו קרובי משפחה של חולים המאובחנים עם FIP. בתחילת המחקר המשתתפים נסקרו באמצעות שאלון בריאות וסריקות טומוגרפיה ממוחשבת של החזה ברזולוציה גבוהה (HRCT: high-resolution computed tomography), ובהמשך, כ-4 שנים לאחר מכן, המשתתפים עברו הערכה חוזרת. בתחילת המחקר השתתפו בסך הכל 493 קרובי משפחה מדרגה ראשונה של חולי FIP, אשר היו א-סימפטומטיים. בהערכה הנוספת השתתפו 296 (60%) מהנבדקים המקוריים.
המרווח החציוני בין ה-HRCTs היה 3.9 שנים (טווח בין-רבעוני, 3.5-4.4 שנים). מתוצאות החוקרים עולה כי מתוך המשתתפים אשר נקבע בתחילת המחקר כי אינם סובלים מ-PrePF,י252 הסכימו להשתתף בהערכה החוזרת, שם נקבע כי 16 פיתחו PrePF. הערכה שמרנית של ההיארעות השנתית של PrePF עומדת על 1,023 ל-100,000 שנות אדם (רווח בר-סמך של 95%, 511-1,831 ל-100,000 שנות אדם). בנוסף, מתוך 44 נבדקים שנמצאו עם PrePF בתחילת המחקר, נמצא כי 38.4% סבלו מהחמרה של קוצר הנשימה, בהשוואה ל-15.4% מאלה ללא PrePFי(P = 0.002). Usual interstitial pneumonia לפי ה-HRCTי(P < 0.0002) וה- quantitative fibrosis score בבסיס (P < 0.001) נקשרו גם כן להחמרה בקוצר הנשימה. אבחנה של PrePF בתחילת המחקר נקשרה עם ירידה בשיעורי השרידות (P < 0.001).
לסיכום, השכיחות של PrePF באוכלוסיית סיכון זו גבוהה פי 100 לכל הפחות מזו שדווחה עבור פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF: idiopathic pulmonary fibrosis) ספורדי. החוקרים מציינים כי אף על פי ש-PrePF ו-IPF מייצגות אבחנות שונות, ממצאיהם מדגימים כי PrePF, בדומה ל- IPF, היא מצב פרוגרסיבי אשר נקשר עם ירידה בשיעורי השרידות.
מקור:
למידע נוסף על פיברוזיס ריאתי לחצו כאן