פיברוזיס ריאתי פרוגרסיבי בחולים עם מחלת ריאות אינטרסטיציאלית חיובית ל-ANCA

כשליש ממחלות הריאה האינטרסטיציאליות הפיברוטיות מתייצגות עם פנוטיפ פרוגרסיבי (PPF: progressive pulmonary fibrosis), מצב קליניקו-פתולוגי הנבדל מפיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) אך דומה לו. נכון להיום, חסר תיעוד בנוגע ל-PPF בחולי ANCA-positive ILD (ANCA-ILD).

במחקר שממצאיו פורסמו בכתב העת 'Scientific reports' מטרת החוקרים הייתה להעריך את ההיארעות ואת הגורמים המנבאים ל-PPF בחולי ANCA-ILD. בנוסף, החוקרים העריכו את ההשפעה של הפנוטיפ הקליני על השרידות.

לצורך כך, החוקרים עקבו אחר 56 חולי ANCA-ILD במשך ≥ שנה (אפריל 2004 עד אפריל 2021). ה-PPF הוגדר לפי הנחיות ה- ATS/ERS/JRS/ALAT PPF 2022. החוקרים השוו בין PPF לבין מצב שאינו PPF ב-38 חולים, וזאת באמצעות בדיקות תפקודי ריאות ומעקב למשך שנה לכל הפחות.

קבוצת ה-ANCA-ILD (19 גברים, 19 נשים; גיל ממוצע 72 שנים) כללה 21 חולי microscopic polyangiitis ILDי(MPA-ILD) ו-17 חולי ANCA-positive IP ללא וסקוליטיס סיסטמית (ANCA-IP). מתוצאות החוקרים עולה כי PPF אירעה בקרב 15/38 (39.5%) מהחולים, ב-27% מחולי ה- MPA-ILD וב-53% מה-ANCA-IP. מאפייני המטופלים לא היו שונים בין אלו עם PPF לבין אלו ללא PPF. עם זאת, נמצא כי השרידות הייתה גרועה יותר באופן מובהק בחולי PPF לעומת אלו ללא PPF.

בנוסף, אנליזת רגרסיה מרובת משתנים הדגימה כי גיל מבוגר יותר, רמות גבוהות יותר של SP-D בסרום ו-%FVC נמוך יותר בבסיס נקשרו עם PPF. כמו כן, נמצא כי בקרב חולי ה-ANCA-ILD,י39.5% מהחולים הדגימו PPF, הנקשר עם עלייה בתמותה.

החוקרים מסכמים כי מתוך כלל חולי ה-ANCA-ILD,י39.5% הראו מאפיינים התואמים ל-PPF, אשר נקשר עם עלייה בתמותה בקרב חולי ANCA-ILD. הגורמים המנבאים ל-PPF היו גיל מבוגר יותר, SP-D גבוה יותר בסרום, ו-%FVC נמוך יותר בבסיס. עוד מוסיפים החוקרים כי קיים צורך במחקרים נוספים הכוללים אוכלוסייה גדולה יותר, ומעקב ממושך יותר, על מנת להבהיר את מהלך ה-ILD בחולים הללו.

מקור:

Sakamoto, S., Suzuki, A., Homma, S. et al. Outcomes and prognosis of progressive pulmonary fibrosis in patients with antineutrophil cytoplasmic antibody-positive interstitial lung disease. Sci Rep 13, 17616 (2023). https://doi.org/10.1038/s41598-023-45027-0